Nistagmus

Generalidades

Los Nistagmus son movimientos oculares oscilatorios de carácter bilateral e involuntario. De las cuales se van a hablar de distintos tipos, y de sus respectivas clasificaciones.

Los Nistagmus pueden ser provocado o espontáneos. Los Nistagmus provocados, siempre son fisiológicos, este a su vez, puede ser provocado por dos tipos de estímulos:

1. Estímulo visual de movimiento: Nistagmus optocinético (Se produce cuando vemos estímulos que están en movimiento, por ejemplo, cuando estamos mirando hacia afuera y vemos muchos árboles seguidos).

2. Estímulo otolítico: Nistagmus vestibular (Por ejemplo, si nosotros giramos una silla con uno mismo en ella y luego la detenemos, nos produce Nistagmus). Todo esto se desencadena, por mirar un objeto y luego fijar otro

Y por último los Nistagmus espontáneos, son aquellos que se caracterizan, porque son siempre de carácter patológico.

Fig. 1 Caso de Nistagmus
Fuente: Página web: i.makeagif

Características clínicas

Morfología

1. Pendular: Igual velocidad en ambas fases, es decir, si el movimiento es horizontal hacia la derecha o a la izquierda la velocidad va a ser la misma (De lo cual, no se puede distinguir entre una fase rápida y una lenta).

2. Resorte: 2 fases con distinta velocidad (Una rápida, que se devuelve los ojos para volver a fijar y otra lenta, la cual sigue el objeto).

3. Mixto: De carácter pendular y resorte, dependiendo del momento.

Además, los Nistagmus se caracterizan por los siguientes aspectos (Y de acuerdo a esto, es como lo podemos clasificar):

1. Dirección (Horizontal, unidireccional o bidireccional, vertical, oblicuo, rotatorio y multidireccional), es decir si se ve que se mueve de izquierda a derecha, vamos a saber que es un Nistagmus de tipo horizontal. También pasa que es en ppm horizontal y en lateroversiones puede que sea vertical. Los Nistagmus son bien extraños.

2. Amplitud del movimiento. Hay Nistagmus que son muy amplios y hay Nistagmus que son muy pequeñitos, que apenas son perceptibles, que también van a depender la posición de mirada. En general, en las ET bloquean en convergencia, es decir, cuando el paciente converge, el paciente no tiene Nistagmus cuando mira hacia el frente eso sí, esto quiere decir que también es variable, de acuerdo a la posición de mirada.

3. Frecuencia (Hay Nistagmus con frecuencias muy altas y esto dificulta la calidad visual).

4. Intensidad (Puede disminuir de acuerdo a la dirección de la mirada, zona nula, de equilibrio o de bloqueo, generalmente una trata de buscar una posición de bloqueo del Nistagmus, es decir, una posición de mirada, donde el Nistagmus no esté presente).

Examen clínico (Anamnesis)

> Antecedentes familiares: Nistagmus, estrabismo, tortícolis (Es la más frecuente en pacientes con Nistagmus, justamente el paciente lo que busca, es llevarlo a la zona de bloqueo, por ejemplo, de bloqueo una dextroversión, lo que va a hacer el paciente es girar hacia la izquierda la cabeza para mantener la mirada en dextroversión) y mala visión.

> Enfermedades generales: Neurológicas, metabólicas, albinismo (Generalmente tienen Nistagmus).

> Sobre el Nistagmus: Edad de aparición, variabilidad, evolución en el tiempo.

> Signos asociados: Comportamiento visual, tortícolis, movimiento de la cabeza, oscilopatía (Percibe que los objetos se mueven), vértigos y náuseas.

> El examen del paciente con Nistagmus tiene que ser lo suficientemente largo como para poner en evidencia sus variaciones posibles (Hay que ver en qué zonas bloquean).

A partir de esto hay pacientes que presentan Nistagmus Latentes o Nistagmus Manifiestos Latentes, eso significa que cuando el paciente está en visión binocular, puede o no puede tener Nistagmus, pero al taparle el ojo, si es que tiene Nistagmus, se le aumenta la frecuencia y la intensidad y si no tiene visión binocular, al taparle el ojo, aparece el Nistagmus. Si es latente aparece al tapar, si es manifiesto latente al tapar uno y eso tiene que ver con los cambios de luz.

Agudeza Visual

Se realiza monocular (Fogging, en la cual consiste en colocar un oclusor translúcido o un lente de +6.00 D, como oclusor. En el fondo la idea, es no bloquear el paso de luz hacia el ojo), binocular (En ppm y en tortícolis), todo esto se le suma que hay que hacerlo de lejos y de cerca.

La Agudeza visual va a ser muy variable en estos pacientes, es posible producto de: Ambliopía nistágmica, asociación a estrabismo o anomalía sensorial.

La Agudeza visual nos indica el Handicap del paciente y habitualmente es la principal preocupación de los padres (Ya que, por lo general, evaluamos más a niños).

Estudio de la refracción

El estudio para un paciente probable de Nistagmus, es instilar cicloplejia de forma obligatoria. Donde la mayor frecuencia de ametropías significativas es producto del Nistagmus (Generalmente en pacientes con astigmatismos grandes).

Por pequeño que sea el vicio de refracción discreto, que puede tener, igual hay que corregirlo. Y en este caso, el centrado de cristales tiene que ir en el eje de mirada considerando la tortícolis.

Nistagmus (Resumen)

Algunas características clínicas, típicas de un paciente con Nistagmus, son: La morfología, dirección, amplitud, frecuencia y la intensidad de este.

Van a haber ciertos grados de variabilidad, que va a depender de: Visión de lejos, visión de cerca, en ppm y en otras posiciones de miradas, al ocluir un ojo. Pero, ante todo, el Nistagmus se ve asociado frecuentemente a distintos tipos de tortícolis.

Tortícolis

La tortícolis (Fig. 1) va a aumentar con respecto al esfuerzo visual del paciente, pero se va a dar con mayor frecuencia en visión lejana (Más importante) que en visión cercana. Donde la podemos encontrar de manera Horizontal, vertical, oblicuo o formas combinadas.

En sí, significa un riesgo para la columna cervical y para el desarrollo de la cara. Pero gracias al uso de un goniómetro, podemos medir ésta tortícolis (Y muchas veces se hace cirugía en los ojos, para llevar la ppm en la posición que el paciente gira la cabeza, para mejorar la tortícolis y además mejorar un poco la AV). La tortícolis, posee tres mecanismos, las cuales son:

1. Zona nula o de menor intensidad del Nistagmus que mejoraría el tiempo de foveación y por ende la AV (Entre menos intenso o menos frecuente sea el Nistagmus mayor será el tiempo en el que el paciente puede ubicar el objeto de su interés en la fóvea, por eso, mientras mayor sea el tiempo de fovealización, mejor será la AV).

2. Uso de una mejor visión binocular. 

3. Compensación de un estrabismo asociado.

Fig. 2 Momento de fijación con tortícolis
Fuente: Propia

Exámenes

Examen oftalmológico completo

> Pupilas y RFM.

> Medios oculares, que estén transparentes (Córnea y cristalino).

> Fondo de ojo (Hipoplasia foveal o papilar normal).

> Cover test.

Es frecuente encontrar, los Nistagmus asociados a opacidades de los medios oculares, por ejemplo: Pacientes con catarata congénita.

Exámenes anexos

Y a veces se le pide al paciente exámenes anexos, para ver patologías en el sistema nervioso central.

> RNM Cerebral.

> ERG y PVE.

> Estudio de estrabismo. 

*** El estudio complementario va a depender exclusivamente del tipo de Nistagmus y del examen clínico.

Clasificación

1. Nistagmus espontáneos:

• < 6 meses Nistagmus de aparición precoz
• Defecto sensorial.
• Nistagmus congénito idiopático.
• Nistagmus neurológico.
• Nistagmus latente.

• 6 meses Nistagmus adquirido.

Nistagmus asociados (De aparición precoz)

Nistagmus congénito idiopático (NCI)

El idiopático, es el más frecuente, es decir que no sabemos porque el paciente tiene Nistagmus, es también llamado motor, se produce por una falla de la coordinación motora. Donde su incidencia va a varias de 1 en 350 personas a 1 en 20.000 personas. Se caracteriza por afectar la AV en forma moderada. Además, se puede subdividir en Típico y Atípico.

1. NCI Típico: Antes de los 6 meses aparece, es de carácter precoz, puramente horizontal y lo podemos encontrar en resorte, pendular o mixto. Este Nistagmus es producto de la Herencia autosómico dominante (AD), autosómico recesivo (AR) y ligada al sexo. Donde se caracteriza porque disminuye en convergencia, pero la AV mejora con la fijación cercana, por lo consecuente, va a ir disminuyendo con la edad. La zona nula o zona en al el Nistagmus es mínimo o desaparece, se da tortícolis. Si es típico no requiere de mayor estudio.

2. NCI Atípico: La ausencia de características típicas no excluye un NCI, pero requiere de mayor estudio (Para descartar alguna patología neurológica o este causado por algún tumor), por lo tanto, es un diagnóstico de exclusión. Aquí se conoce el término “Spasmus Nutans” que es muy común en los niños pequeños

El Spasmus Nutans, es de carácter congénito, donde se va a caracterizar por oscilaciones oculares, pendulares, disconjugadas o monoculares (Asimétricos). Donde se acompaña de movimientos de cabeza denominado “Tremor Capitis”, produciendo una tortícolis compensadora. Este fenómeno, desaparece de forma espontánea a los 3 – 4 años generalmente, lo cual, no se ve asociada a anomalías neurológicas (Pero igual puede traer problemas de ambliopía). Es difícil ver este Nistagmus, ya que los niños pequeños, están siempre moviendo la cabeza, entonces lo que uno más observa es ese movimiento.

Nistagmus sensorial

No se desarrolla el reflejo de fijación por lesión retinal o de la vía óptica bilateral, central y precoz. También se presenta de forma pendular, en resorte o mixta, pero su forma más frecuente es el Nistagmus congénito. La causa oftalmológica es evidente y otras no son evidentes, que pueden prestarse a confusión con la NCI.

El Nistagmus sensorial, se ve relacionado por las siguientes patologías: Cataratas, opacidades corneales, colobomas coriorretinales, retinopatía del prematuro, aniridia, hipoplasia del nervio óptico, albinismo, disfunción de conos, acromatopsia, ceguera nocturna estacionaria congénita y amaurosis congénita de Leber.

Nistagmus manifiesto/ Latente

Está asociado a déficit de visión binocular, y su forma de presentación por lo habitual es horizontal y en resorte. Donde aparece (O aumenta) con la oclusión de un ojo. Se va a producir una alternancia en la dirección del Nistagmus, es patognomónico: Fase rápida hacia el ojo fijador (Discordante). Y la AV simultánea es mejor que la monocular.

Generalmente se asocia con ET precoz y con ambliopía, donde también se va a asociar con tortícolis. Pero no requiere de un mayor estudio, pero si es necesario tomar AV con Fogging (A excepción del que paciente sea hipermétrope).

Hay un síndrome que se llama, síndrome del monoftalmo congénito, que se caracteriza por: Patología a nivel cerebral, fijación en aducción y Nistagmus M/L. Todo esto es secundario a la falta de desarrollo de la visión binocular.

Nistagmus neurológico

Aplicado en el contexto neurológico, es evidente, ya que hay pacientes que tienen una prematuridad extrema (Produciendo: Leucomalacia, periventricular, gliosis de la sustancia blanca). Otros casos que acontece este tipo de Nistagmus, es con la Hidrocefalia e isquemia cerebral. Y Ya en los últimos casos, se habla de malformaciones a nivel de sistema nervioso central (Hipoplasia pontocerebelosa y síndrome de Joubert).

Los Nistagmus neurológicos, también pueden estar asociados a causas tumorales (Craneofaringioma, gliomas del quiasma y NO), se sospecha causa tumoral incluso si el Nistagmus es aparición precoz, frente a papilas pálidas aun cuando tengas las características de un Nistagmus idiopático, se recomienda realizar RNM. Y cuando el Nistagmus es asimétrico (Un ojo se mueve más que el otro) o unilateral, vertical, sospechar también por causa neurológica.

Nistagmus asociados (Adquiridos)

Se da después de los 6 meses de vida, donde los signos funcionales frecuentes son: Oscilopsias, diplopía, vértigo, náuseas, signos neurológicos. Para la realización de exámenes, es necesario una evaluación neurológica y de otorrino (Ya que a veces, puede estar causado por problemas vestibulares), además de hacerse una RNM cerebral.

Los casos más frecuentes son verticales o torsionales, pero son más frecuentes la presentación bilateral de dicho Nistagmus, pero no se descarta que también pueda ser unilateral.

Es la causa más frecuente tumoral (Cerebeloso, tronco, selar, quiasmático, neuroblastoma). También producido por etiología vascular, traumática, malformaciones (Arnold – Chiari), degenerativa o inflamatoria. Donde todo esto tiene en común el motivo de consulta: Vértigo u oscilopsias.

Conclusiones

El NCI típico (Es el más frecuente y no necesita de mayor estudio), el NS son de causas evidentes, porque sabemos que otra patología está asociada y el Nistagmus M/L está asociado a ET y ambliopía, pero que no requieren estudios complementarios.

Los casos de Nistagmus verticales, asimétricos, papilas pálidas, mala agudeza visual con fondo de ojo normal, requieren estudio complementario, tales como RNM y ERG. Y por último el Spamus Nutans, es diagnóstico de exclusión.

Manejo Quirúrgico

Está siempre el manejo de la ambliopía (En este caso, si hay un estrabismo M/L, uno puede darle una oclusión), se corrige los vicios de refracción (Por medio de lentes al aire y lentes de contacto), prismas (Para llevar a la posición de bloqueo del Nistagmus la mirada), fármacos (Que es la toxina botulínica, que es para disminuir los movimientos de los ojos) y denervación farmacológica (Toxina botulínica).

Ambliopía

El tratamiento de la ambliopía refractiva o estrábica es igual al paciente ambliope sin Nistagmus. Los casos de Nistagmus con componente latente, es preferible penalizar con Fogging o atropina.

Corrección del vicio de refracción

Se da en mayor frecuencia de ametropías significativas. En el caso de lentes minus, disminuye la amplitud del Nistagmus y mejora la AV (Estimulando la convergencia acomodativa). 

Y en los casos con lentes de contacto, blandos y duros, disminuyen el Nistagmus y mejorarían la AV (El hecho que haya algo en contacto con el ojo, disminuye el Nistagmus presente).

Prismas

Se usa en la corrección de la Tortícolis (Reorientando el eje visual hacia la posición primaria), donde se usa en pacientes que no pueden operarse o quedan con algún tipo de tortícolis residual post-cirugía (La cual se corrigen).

Este método, hay una mejoría de la AV, colocando prismas de base externa, mejorando la AV, estimulando la convergencia y disminuyendo el Nistagmus.

Fármacos

1. Baclofen.

2. Clonazepam.

3. Carbamazepina.

Toxina Botulínica

Se inyecta en los 4 músculos rectos horizontales 3 U, bajo guía electromiográfica. O también se inyecta en el espacio intrabulbar 20 – 25 U. Lo que logra es disminuir la amplitud e intensidad del Nistagmus. Pero los efectos adversos son: Diplopía y ptosis porque se pasa a llevar el elevador del párpado.

Objetivos del manejo quirúrgico

> Heterotropia inducida (Es decir un estrabismo, que antes no estaba).

> Sub y sobrecorrecciones a largo plazo:

• Subcorrección frecuente.
• Pacientes considerados exitosos con tortícolis residual de 15 grados.

> Desarrollo de nuevas posiciones de cabeza.

Conclusiones

La observación repetida de estos pacientes es indispensable para identificar una tortícolis, estable y definido para programar una cirugía.

Es necesario medir la tortícolis en la distancia y con un goniómetro. La edad de la cirugía, depende de la importancia de la tortícolis > 4 años, pero puede ser más precoz en caso T importante (1 – 2 años)

Tratamientos recientes

El “Azopt” (Brinzolamida tópica), se aplica 1 gota cada 8 horas. Corresponde a la familia de los inhibidores de la anhidrasa carbónica, tendrían efecto sobre los propioceptores entésicos, disminuyendo la frecuencia del Nistagmus.

La “Cirugía”, consiste en la desinserción de rectos laterales e inserción en el mismo sitio (Disminuyendo el Nistagmus), pero se piensa que se cortan los nervios de esos propioceptores, entonces al cortar estas terminaciones nerviosas, disminuye el Nistagmus.

Las subcorrecciones son lo más frecuentes, pero las nuevas heterotropias son bastantes infrecuentes. A los pacientes hay que darles expectativas reales, las cuales son: Mejoría de la tortícolis (Menor de 12°), limitación de la mirada (Cirugía en los RL) y mejoría de la AV no es segura (Es lo que se busca, pero no ocurre, después de la cirugía).