Generalidades
Se produce por un aumento de la PIO debido a la elevación de la presión venosa epiescleral. Clínicamente se observará unas venas epiesclerales tortuosas y dilatadas.
> Las várices orbitarias y el síndrome de Sturge - Weber producen aumento unilateral de la PIO, si hay obstrucción a nivel de la vena cava superior, el compromiso es bilateral.
> Si es a nivel del sistema nervioso central, como en la fístula carotideo cavernosa, el incremento en la presión puede ser unilateral o bilateral, dependiendo de la localización anatómica y tamaño de la fístula.
> Otras entidades que puedencausar aumento de la presión venosa epiescleral son: la oftalmopatía tiroidea, la escleritis anterior y la trombosis del seno cavernoso.
Aumento de la presión venosa epiescleral
La presión venosa epiescleral es un factor importante en la regulación de la PIO. Su valor normal desde 8 – 10 mmHg, pero diversos trastornos que obstruyen el retorno venoso o malformaciones arteriovenosas pueden provocar un aumento. Suele estar causado por:
> Cardiopatías pulmonares graves.
> Síndrome de Sturge – Weber.
> Obstrucción de la vena cava superior.
Un aumento de la presión venosa epiescleral reduce el gradiente de presión requerido para mantener la elevación de HA por la vía trabecular convencional y, por consiguiente, se produce aumento de la PIO con fistula entre la arteria carótida y el seno cavernoso, en donde la derivación suele tener un flujo elevado, el diagnóstico es en ocasiones claro por los signos neurooftálmicos espectaculares. El glaucoma, en estas derivaciones suelen tener un pronóstico benigno y pueden resolverse espontáneamente. El glaucoma puede variar en intensidad; los pacientes con PIO elevada responden mal al tratamiento médico.
Causas de aumento de la presión venosa epiescleral
> Malformaciones arterio – venosas.
> Fístula Arteriovenosa.
- Dural.
- Carótido cavernosa.
> Variz Orbitaria.
> Síndrome de Sturge – Weber.
> Obstrucción venosa
- Tumor retrobulbar.
- Oftalmopatía tiroidea.
> Síndrome de la vena cava superior Idiopática (Familiar).
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| Fig. 1 Vasos epiesclerales prominentes en un paciente con aumento de la presión epiescleral |
Síndrome de Sturge – Weber
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| Fig. 2 El síndrome de Sturge - Weber |
Se produce glaucoma en al menos 30% de los pacientes y posiblemente en hasta el 70%. Se dice que es más común cuando se halla afectado el párpado superior. Aproximadamente el 50% de los pacientes tienen buftalmos en los 2 primeros años de vida, pero hay riesgo de por vida de glaucoma. Es típica la afectación ocular unilateral o asimétrica acusada. La afección responde mal al tratamiento médico y suele requerir la cirugía del buftalmos en la lactancia, la infancia o al comienzo de la vida adulta. La cirugía filtrante puede presentar múltiples riesgos.
Signos y síntomas
> Aumento de la PIO.
> Hemangiomas.
> Enrojecimiento.
> Quemosis conjuntival.
> Engrosamiento de vasos conjuntivales y epiesclerales tortuosos.
> Neuropatía óptica.
> Alteraciones isquémicas.
> Obstrucción de la Vena Cava Superior, provocando: tos, disnea, distensión de la vena del cuello y tórax, inflamación de la cara, cuello y extremidades superiores.
Exámenes para la pesquisa
> Gonioscopía.
> Biomicroscopía.
> Oftalmoscopía.
> OCT
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