Síndrome de Brown

Clínica

El signo clínico que da carácter al síndrome se produce al estudiar las versiones en supradextro o supralevoversión. El ojo se posiciona en aducción no puede elevarse, siendo incapaz de sobrepasar la línea media. Se aprecia imposibilidad de elevar el ojo en el movimiento de supraducción, simulando la parálisis aislada del músculo OI (Enfermedad excepcional).

En posición primaria de mirada puede haber Endotropia, generalmente de pequeño grado y, también, estar paralelos los ejes oculares. En casos más exagerados, es posible encontrar en posición primaria de mirada Hipotropia manifiesta, a veces con Pseudoptosis. Si el ojo dominante fuera el enfermo del síndrome de Brown, cumpliendo la ley de Hering, veríamos una hipertropia manifiesta del ojo bueno. El síndrome en “V” es frecuente, por exodesviación del ojo patológico.

El test de ducción forzada revela imposibilidad de elevar el ojo pasivamente, con la pinza en el campo de acción del músculo oblicuo inferior. Así se hace el diagnóstico diferencial con la parálisis de este músculo.

Generalidades

> Tiende a ser de carácter unilateral

> En PPM hay Hipotropia en algunos casos ortotropia.

> Hay limitación de la elevación en aducción.

> Divergencia en supraversión: Síndrome en V.

> Test de ducción forzada: Positiva al elevar en aducción.

> Torticolis: Eleva mentón e inclinación de cabeza hacia el lado del ojo afectado.

Etiopatogenia

En el síndrome de Brown, el movimiento de elevación en aducción, consecuencia de la contracción del músculo oblicuo menor, no se lleva a cabo porque su antagonista homolateral, el músculo oblicuo mayor envuelto en su vaina, precisando alongarse, no se puede relajar, de acuerdo a la ley de la inervación motora de Sherrington, debido a la imposibilidad de aumentar la distancia entre la tróclea y la inserción escleral del tendón.

Es como si hubiera una brida carente de elasticidad que impidiera realizar el movimiento. Se apoya en el hecho de que, al intentar llevar el ojo a esa posición, mediante ducción pasiva con pinza, no puede realizarse. Esto evidencia un obstáculo mecánico. Este obstáculo mecánico ha sido imputado a múltiples causas:

1. Anormalidad de la vaina del tendón del músculo oblicuo mayor, por fibrosis o cortedad congénita, como Brown determinó; engrosamiento de la vaina comprendida desde la tróclea a la inserción esclera, que impediría la elongación y relajación muscular al contraerse su antagonista homolateral.

2. Inserción anormal del tendón reflejo del músculo oblicuo superior en la esclera.

3. Alteración en el tendón del músculo oblicuo mayor, dando lugar a que no pueda deslizarse a través de la tróclea; bien por engrosamiento simple de su porción retrotroclear o por existencia de quistes fibrosos a nivel del tendón reflejo, no permitiendo su paso por el canal Troclear, o bien por tratarse de un tendón demasiado corto y falto de elasticidad. Todo esto originaría incompatibilidad músculo – Troclear en el movimiento de deslizamiento.

4. Patología intratroclear que impide el deslizamiento del tendón por ella.

5. Bandas fibrosas del músculo a esclera o a órbita.

Fig. 1 Síndrome de Brown bilateral

a. Torticolis horizontal: Cabeza girada hacia el lado derecho.

b. No elevación del ojo en supralevoversión.

c. No elevación del ojo izquierdo en supradextroversión. La limitación de este ojo es más importante que la del ojo derecho.

Tratamiento

El síndrome de Brown, no necesariamente debe ser operado. Al igual que en el síndrome de Duane, sólo deben ser intervenidos quirúrgicamente aquellos pacientes que muestran alteración estética que lo justifique: Hipotropia de grado suficiente en posición primaria de mirada o en la versión correspondiente, o tortícolis importante compensador de la diplopía.

Evidentemente, aquellos casos moderados en que existe limitación de la elevación en aducción, pero con elevación normal hacia arriba y hacia arriba y afuera, y ortotropia en posición primaria de mirada sin torticolis, no deben operarse.

La operación tiene por finalidad relajar la brida, constituida por el tendón reflejo del OS patológico, que sirve de freno a la actuación del OI.

No quirúrgico

> Observación.

> Corticoides (En patología inflamatoria).

> Tratamiento de la causa subyacente, por ejemplo, una sinusitis.

Quirúrgico (Indicaciones)

> Hipotropia en PPM mayor o igual a 10 D.

> Torticolis significativa.

> Gran downshoot en audcción.

Técnicas quirúrgicas

> Tenotomía o tenectomía del OS.

> Elongación del tendón del OS.

> Expansor de silicona al tendón del OS.

Diagnóstico diferencial

> Parálisis o paresia del oblicuo inferior.

> La diferencia se establece por la presencia de un síndrome en A en vez de la V del Brown y por el test de las Ducciones forzadas.

> Doble paresia de elevadores.

> Hiperfunción del OS con o sin paresia del OI.

> Fractura del piso de la órbita.

Fig. 2 Síndrome de Brown izquierda

a. Ortotropia en posición primaria de mirada.

b. Imposibilidad de elevación de ojo izquierdo en supraversión.

c. La elevación del ojo izquierdo en supradextroversión no pasa de la linea media

Resumiendo

> Se trata de un síndrome restrictivo a nivel del tendón del OS (No se desplaza adecuadamente en la tróclea).

> Se observa como hipofunción de OI (Limitación de la elevación en aducción).

> Generalmente no hay limitación de movimiento en otras posiciones de mirada.

> Habitualmente no requiere tratamiento porque hay OT en ppm y sensorialidad normal.