Síndrome de Duane

Introducción

El síndrome de retracción congénito, conocido como síndrome de Duane, fue primeramente descrito en el año 1887 por Stilling y en el año 1896 por Türk. Duane, en el año 1905, publicó una observación muy completa sobre el asunto, analizando cerca de 54 casos y describiendo de modo detallado sus características. Están los que la denomina síndrome de Stilling – Türk – Duane, pero en sí se conoce como el “Síndrome de Duane”.

Características clínicas del síndrome de Duane

1. Limitación o ausencia de la abducción.

2. Aducción normal o limitada en grados diversos.

3. Retracción del globo ocular y estrechamiento de la hendidura palpebral en la aducción.

4. Aumento de la hendidura palpebral en la tentativa de abducción.

5. Movimientos verticales anómalos de los ojos, representados por elevación y/o depresión en aducción.

Esta entidad no es muy frecuente, pero tampoco excepcional. Su prevalencia en la población general es de 0,1% y en el conjunto de los estrabismos su frecuencia representa del 1 al 5%. Se da mayormente en mujeres (El 70% para Alfred Bielschowsky).

Aunque los casos esporádicos suelen ser la normalidad, la herencia, a veces, desempeña un papel importante. En estos casos de transmisión genética, cuyo porcentaje se estima del 17 al 22% de los síndromes de Duane, se hace según el modo dominante autosómico.

Suelen ser formas unilaterales con predominancia de afectación de ojo izquierdo, desconociéndose el porqué de esta prevalencia. Más raramente son bilaterales (10% - 20%). Sin embargo, conviene ser meticuloso en la exploración, porque existen formas bilaterales muy asimétricas y discretas, que pueden pasar desapercibidas si las alteraciones son pequeñas y el examen practicado poco minucioso.

A veces se asocia a malformaciones congénitas y/u oculares (Síndrome de Goldenhar, síndrome de Klippel – Feil, síndrome de Okihiro, dermoide ocular, alteraciones pupilares, heterocromía de iris, acromatopsia).

Endotropia en posición primaria de mirada

Con ángulo de desviación, generalmente, no muy importante. A veces, ortotropia en esta posición, en cuyo caso no hay tortícolis.

Limitación total de la abducción de un ojo

Más frecuente el izquierdo, toma el aspecto de parálisis de recto lateral. Se acompaña de ensanchamiento de la hendidura palpebral al intentar el movimiento de abducción (Protrusión en abducción). Esta ampliación de apertura palpebral es consecuencia de la compensación inervacional abductora de los músculos oblicuos ante la limitación del recto lateral, cuya acción de protracción se hace evidente. Cuando hay tortícolis, la cabeza se encuentra girada hacia el lado de la limitación muscular abductora.

Estrechamiento de la hendidura palpebral en aducción

Al explorar las versiones, el ojo patológico que presenta la dificultad de abducción, cuando realiza el movimiento opuesto de aducción lo hace de modo normal, pero se observa que se “Retrae” en esta rotación del globo, hundiéndose de modo considerable en la órbita (Enoftalmia de aducción) y, en consecuencia, se “Estrecha la hendidura palpebral”, dando lugar a deformación estética muy visible.

Aumento de la PIO

En el movimiento de aducción, a la retracción del globo le acompaña un aumento de la presión intraocular. Este signo se debe, asimismo, a la co-contracción referida.

Movimientos verticales anómalos

Son desviaciones verticales de elevación o depresión de un ojo (Up – shoot y Down – shoot) en el movimiento de aducción o en el interno del mismo. Estos movimientos verticales, que son frecuentes, fueron descritos por Alexander Duane, a comienzos del siglo XX. Suelen ser muy antiestéticos, incluso más que la propia limitación de la abducción, en que el paciente puede compensarlo con tortícolis o, simplemente, moviendo la cabeza para fijar determinado objeto.

Los movimientos verticales anómalos Souza – Días (1978) lo explica diciendo que son debidos al hecho de que la co-contracción del recto medio y el recto lateral produce “Resbalamiento” de unos músculos cortos, favoreciendo por el “Fenómeno brida” que ejerce el recto lateral, del que se libera el globo desplazándose hacia arriba o hacia abajo. En su favor argumenta el que un determinado ojo puede mostrar elevación y depresión, invirtiéndose el sentido del movimiento al sobrepasar la línea media horizontal. También lo apoya el hecho de mejorar el movimiento vertical anómalo al retroinsertar al recto lateral.

Sensorialidad

No suele haber ambliopía. El proceso cursa con correspondencia retiniana normal, debido a que la tortícolis compensa la falta de paralelismo en posición primaria de mirada. Lo que sí existe es neutralización cuando el paciente mira hacia el lado en el que esté impedida la abducción.

Clasificación del Duane

Según Jorge Malbrán (1949) y Alfred Huber (1970), en el síndrome de retracción del globo ocular o síndrome de Duane, podemos considerar las siguientes formas clínicas:

Duane tipo I

Presenta limitación de la abducción, con aducción normal o algo disminuida, simulando parálisis del recto lateral. En la aducción de este ojo, el globo se retrae y la hendidura palpebral se estrecha.

Corresponde a la forma más característica y frecuencia de síndrome de Duane. En PPM el enfermo suele estar en ortotropia o ligera endotropía. En este caso, suele presentar tortícolis horizontal con cabeza girada hacia el lado del ojo enfermo.

Fig. 1 Síndrome de Duane tipo I

a. Posición primaria de mirada: Endotropia de ojo derecho de +7∆

b. Dextroversión: Limitación de ojo derecho, con estrechamiento de la hendidura palpebral.

c, Levoversión: Retracción de ojo derecho con estrechamiento de la hendidura palpebral.

Duane tipo II

En esta forma clínica hay déficit o abolición de la aducción, simulando parálisis del recto medio. En el intento aductivo se produce estrechamiento de la hendidura palpebral. La abducción puede ser normal o algo deficiente. El paciente presenta exotropía (Fig. 2 y 3).

Fig. 2 Síndrome de Duane tipo II de OI

a. Posición primaria de mirada: Exotropia de ojo izquierdo de -30°

b. Dextroversión: Limitación de la aducción de ojo izquierdo con elevación (Upshoot)

c. Levoversión: Abducción normal de ojo izquierdo.

Fig. 3 Síndrome de Duane tipo II de OI

a. Torticolis horizontal: Cabeza girada hacia el lado derecho.

b. Posición primaria de mirada: Exotropia de ojo izquierdo de -25°

c. Dextroversión: Limitación de la aducción de ojo izquierdo.

d. Levoversión: Abducción normal de ojo izquierdo.

Duane tipo III

Muestra limitación de la abducción y de la aducción. Existe retracción del globo con estrechamiento de hendidura palpebral en los intentos aductores del globo ocular afecto. A veces hay exotropía. El tortícolis en este caso es con cabeza girada hacia el lado del ojo sano.

Fig. 4 Síndrome de Duane tipo III

a. Torticolis: Cabeza girada hacia el lado del músculo hipofuncionante, que es el RL del OI.

b. Dextroversión: Limitación discreta de la aducción del OI con estrechamiento de hendidura palpebral.

c. Levoversión: Limitación importante de la abducción del OI.

Duane tipo IV

Se presenta con abolición de los movimientos verticales (Elevación y descenso). El estrechamiento de la hendidura palpebral y retracción orbitaria del globo aumenta en aducción. El enfermo muestra endotropía.

Existen síndromes de Duane bilaterales. La mayor parte de las veces son del tipo I. Estos casos, en posición primaria de mirada pueden presentar ortotropía o endotropía, que suele ser alternante, mostrando entonces, con frecuencia, correspondencia retiniana anómala.

Tratamiento

Situaciones de indicación quirúrgica:

1. Desviación ocular que motiva defecto estético ostensible en posición primaria de mirada.

2. Existencia de tortícolis compensador, con resultado antiestético o molesto para el paciente. Es secundario a falta de ortotropía en posición primaria.

3. Importantes retracciones en aducción y desviaciones verticales anómalas, con tara estética manifiesta.

Resumiendo

> Inervación anómala de la rama del III par que inerva al RM, hacia el RL.

> VI par puede o no estar presente.

> Al aducir, se contrae tanto el RM como el RL, provocando efecto riendo: Ojo se hunde, se estrecha la hendidura palpebral en aducción.

> Frecuente upshoot o downshoot en aducción

> Frecuente OT en posición viciosa de mirada, sin ambliopía, hay fusión, estereopsis y CSN.

> Hallazgos según tipo:

• Tipo I: Abducción más limitada que la aducción.
• Tipo II: Aducción más limitada que la abducción.
• Tipo III: Aducción igualmente limitada que la abducción.
• Tipo IV: Al intentar aducir, hay abducción.