Introducción
La primera vez que fue descrito, fue a fines del siglo XIX, por el médico oftalmólogo, Henri Parinaud. Donde Parinaud, lo describe en una serie de casos (Revisiones) con alteraciones de los movimientos oculares y parálisis de la mirada. Él, atribuye la causa de dicha condición a una supuesta lesión en el área cuadrigeminal (Cerebro). Esta afección, también se conoce como síndrome del acueducto de Silvio, el síndrome del cerebro medio dorsal, el síndrome pretectal y el síndrome de Koerber - Salus - Elsching. Este síndrome, se ha ampliado, para incluir parálisis en la triada de la acomodación, nistagmus de retracción de la convergencia y disociación pupilar de la luz a una distancia cercana.
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| Fig. 1 Presentación de un caso con Síndrome de Parinaud. Se trata de un adulto joven con manifestaciones clínicas del síndrome de Parinaud con afectación del cerebro medio dorsal |
Etiología
El síndrome de Parinaud, surge de la lesión en el mesencéfalo primordialmente, especificmante producto de una compresión o daño isquémico del tectum mesencefálico, incluyendo los núcleos adyacentes del colículo superior y del núcleo oculomotor, causando una disfunción motora ocular.
Las causas de este síndrome incluyen tumores en la glándula pineal, infartos del mesencéfalo, esclerosis múltiples, hemorragias en el mesencéfalo, encefalitis, malformaciones arteriovenosas, infecciones (Por ejemplo: Toxoplasmosis), traumatismos, hidrocefalia obstructiva y en ocasiones, convulsiones tónico - clónicas.
Ha habido informes de esta condición después de la instilación de braquiterapia. Sin embargo, las causas más comunes son tumor de glándula pineal y otras patología que afecten al mesencéfalo, como las hemorragias e infartos, pero también son subyacentes de acuerdo a la edad, por ejemplo, las causas neoplásicas son más comunes en niños que en los jóvenes adultos y las causas que son vasculares, son más comunes en poblaciones de mediada y mayor edad.
Epidemiología
Por lo general, se presenta como una afección esporádica, donde sus principales causas son por tumores en la glándula pineal e infartos en el mesencéfalo. Algunos estudios han descrito que hasta el 65% de los casos se deben a lesiones primarias del cerebro medio (Por ejemplo: Derrames cerebrales, hemorragias y neoplasmas) y hasta un 30% de los casos, se debieron a tumores de la glándula pineal, que causan presión sobre los centros reflejos a la altura del mesencéfalo dorsal.
Se ve afectada la triada, logrando afectación tales como: Nistagmo retracción de la convergencia y disociación cercana a la luz en la pupila. Donde se observó que el 65% de los pacientes que presentan esta afectación en la triada tienen el síndrome de Parinaud.
Fisiopatología
Los signos y síntomas de este síndrome es causada por la compresión en el mesencéfalo rostral y del pretecto a nivel del colículo superior.
El síntoma característico del síndrome de Parinaud es la acumulación de conjugación limitada. Ocurre debido a la participación de los centros de la mirada vertical, que están próximos en el colículo superior, en conjunto con otros núcleos principales, tales como, núcleos intersticiales de Cajal y núcleo intersticial rostral del fascículo longitudinal medial (riMLF). La mirada hacia abajo, se conserva normal, pero la razón de esto, aún no se logra explicar del todo. Se ha sugerido que las vías para la mirada hacia abajo están dirigidas medialmente desde el núcleo intersticial rostral del fascículo longitudinal medial (FML); mientras que las fibras para la mirada para la mirada hacia arriba se dirigen lateralmente desde el fascículo longitudinal medial y decusa en la comisura posterior. Esto los hace más susceptibles al efecto de presión de lesiones que ocupan espacios. Sin embargo, también se ha descrito una afección llamada síndrome de Parinaud Inverso, donde se produce una parálisis descendente en lugar de una parálisis ascendente, y el paciente presenta la combinación de parálisis descendente con debilidad de convergencia y disociación cercana a la luz pupilar (Es considerada una condición extremadamente rara).
El nistagmus de convergencia y retracción, que se produce debido a este síndrome, se caracteriza por un nistagmus irregular y espasmódico, asociado con convergencia y retracción de ambos ojos, sobretodo al intentar mirar hacia arriba. Se ha postulado, que el nistagmus de retracción de convergencia es causado por dalo en las fibras supranucleares, que tienen un efecto inhibidor sobre la convergencia a la altura del cerebro medio o las neuronas de divergencia. Dando como resultado una descarga sostenida desde el recto medio y otros músculos extraoculares. El nistagmus de retracción de convergencia se considera un signo altamente localizados, que apunta a una lesión del mesencéfalo dorsal.
Y el último componente de la tríada del síndrome de Parinaud, es la afección pupilar. Donde hay una constricción pupilar pobre a la luz, pero existe una constricción conservada en la convergencia. Las fibras de reflejo pupilar claro sinapsan en el núcleo pretectal y pasan al núcleo de Edinger - Westphal del mismo lado y el lado contralateral, a través, de la comisura posterior, haciéndolos susceptibles a los efectos de compresión externa de las lesiones en masa (Por ejemplo: Tumor). Se cree, que las fibras para el reflejo cercano, se localizan más ventralmente, por lo tanto, se libran de este síndrome, donde se caracteriza por afectar el cerebro medio dorsal.
Signos y síntomas
El síndrome de Parinaud se describe clásicamente por la tríada de parálisis ascendente (Dificultad al mirar hacia arriba), nistagmus por retracción de convergencia e Hiporreflexia pupilar (Donde el paciente presenta una disminución de la respuesta refleja en la exploración clínica). Los pacientes que presentan este síndrome, cursan con dificulta para mirad hacia arriba, visión cercana borrosa, diplopía, oscilopsia (Sensación de oscilación de imágenes) y pueden haber síntomas neurológicos asociados. Donde se ve que un 65% de los pacientes presenta como síntoma en común la diplopía, donde puede ser causado por una desviación oblicua o una parálisis del cuarto par craneal asociada. Algunos pacientes también pueden presentar una queja en visión borrosa, y podría deberse a un espasmo en la acomodación. Pero para muchos, el síntomas más incapacitante es la incapacidad de elevar los ojos, a menudo causando una posición compensatoria de la barbilla hacia arriba.
Los signos del síndrome de Parinaud, incluyen:
1. Parálisis de la mirada vertical, especialmente una parálisis conjugada. A veces puede haber una parálisis combinada y una parálisis descendente y muy rara vez puede haber parálisis con la mirada perdida. El reflejo vestibulo - ocular no se ve afectada.
2. Nistagmus de retracción de convergencia, donde se puede observar mejor utilizando un tambor de nistagmus optocinético que se mueve hacia abajo. El intento de mirar hacia arriba va a desencadenar una sacudida refractaria episódica de los ojos.
3. Pérdida de los reflejos pupilares frente a la luz.
4. La pérdida de la convergencia, pero se observa en menos de una cuarta parte de los pacientes.
5. La retracción del párpado superior (Signo de "Tapa metida" de Collier) donde se observa en aproximadamente un 40% de los casos.
6. Podría haber un conjugado mirando hacia abajo en la posición primaria, llamado el signo del "Sol poniente" (Desviación de los ojos, al mirar hacia abajo).
Evaluación
Se recomienda un examen neurológico completo, donde está indicado a todos los pacientes que puedan padecer estas sintomatologías o que ya presentan el diagnóstico. Además se recomienda realizar exámenes de agudeza visual (AV), campos visuales (CV), visión de colores, evaluación pupilar (Reflejo fotomotor) y oftalmoscopia (O funduscopia). Debido a la gran variedad de causas de esta afección, es necesario realizar un estudio exhaustivo que incluya neuroimágenes para descubrir la causa subyacente. También se pueden realizar pruebas de detección, electroforesis de proteínas séricas y pruebas de función tiroidea. Otras investigaciones sugieren que pueden realizarse estudios del líquido cefalorraquídeo, evaluación de anticuerpos del receptor de acetilcolina en suero y estudios de conducción nerviosa.
¿Quiénes están en riesgo?
Las personas que están en riesgo de tener el Síndrome de Parinaud, incluyen lo siguiente:
> Mujeres con esclerosis múltiple, especialmente entre los 20 y 30 años.
> Pacientes geriátricos, especialmente aquellos con apoplejía del tallo cerebral superior.
> Pacientes jóvenes que sufren tumor cerebral en el cerebro medio y la glándula pineal.
Tratamiento
El enfoque del cuidado y su respectivo tratamiento va a depender de las manifestaciones clínicas y la causa subyacente. Por lo tanto, va a ser importante obtener un diagnóstico completo y detallado que incluya una tomografía computarizada y también una resonancia magnética. Lo importante es poder diagnosticar este síndrome en una etapa temprana para que se inicia lo antes posible su respectivo tratamiento.
Es muy probable de que el pronóstico sea positivo para la recuperación, si la enfermedad se diagnostica en una fase temprana. Si hay infección asociado, el médico a cargo le recetará antibióticos. Si hay tejidos a nivel ocular, que estén infectados, se deben extirpar de manera quirúrgica.
Para los síntomas que estén asociados a nivel oftalmológico, como parálisis en mirada ascendente, nistagmus de retracción y el movimiento de convergencia, pueden mejorarse utilizandp recesiones del recto inferior bilateral.
Bibliografía
1. Feroze, K. and Bhimji, S. (2018). Parinaud Syndrome. [online] Ncbi.nlm.nih.gov. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441892/.
2. Mrdoctor.org. (2018). Parinaud Syndrome. [online] Available at: https://mrdoctor.org/parinaud-syndrome/.
3. Angel (2018). Signos Semiologicos.... [online] Es.slideshare.net. Available at: https://es.slideshare.net/irene17/signos-semiologicos.
Ha habido informes de esta condición después de la instilación de braquiterapia. Sin embargo, las causas más comunes son tumor de glándula pineal y otras patología que afecten al mesencéfalo, como las hemorragias e infartos, pero también son subyacentes de acuerdo a la edad, por ejemplo, las causas neoplásicas son más comunes en niños que en los jóvenes adultos y las causas que son vasculares, son más comunes en poblaciones de mediada y mayor edad.
Epidemiología
Por lo general, se presenta como una afección esporádica, donde sus principales causas son por tumores en la glándula pineal e infartos en el mesencéfalo. Algunos estudios han descrito que hasta el 65% de los casos se deben a lesiones primarias del cerebro medio (Por ejemplo: Derrames cerebrales, hemorragias y neoplasmas) y hasta un 30% de los casos, se debieron a tumores de la glándula pineal, que causan presión sobre los centros reflejos a la altura del mesencéfalo dorsal.
Se ve afectada la triada, logrando afectación tales como: Nistagmo retracción de la convergencia y disociación cercana a la luz en la pupila. Donde se observó que el 65% de los pacientes que presentan esta afectación en la triada tienen el síndrome de Parinaud.
Fisiopatología
Los signos y síntomas de este síndrome es causada por la compresión en el mesencéfalo rostral y del pretecto a nivel del colículo superior.
El síntoma característico del síndrome de Parinaud es la acumulación de conjugación limitada. Ocurre debido a la participación de los centros de la mirada vertical, que están próximos en el colículo superior, en conjunto con otros núcleos principales, tales como, núcleos intersticiales de Cajal y núcleo intersticial rostral del fascículo longitudinal medial (riMLF). La mirada hacia abajo, se conserva normal, pero la razón de esto, aún no se logra explicar del todo. Se ha sugerido que las vías para la mirada hacia abajo están dirigidas medialmente desde el núcleo intersticial rostral del fascículo longitudinal medial (FML); mientras que las fibras para la mirada para la mirada hacia arriba se dirigen lateralmente desde el fascículo longitudinal medial y decusa en la comisura posterior. Esto los hace más susceptibles al efecto de presión de lesiones que ocupan espacios. Sin embargo, también se ha descrito una afección llamada síndrome de Parinaud Inverso, donde se produce una parálisis descendente en lugar de una parálisis ascendente, y el paciente presenta la combinación de parálisis descendente con debilidad de convergencia y disociación cercana a la luz pupilar (Es considerada una condición extremadamente rara).
El nistagmus de convergencia y retracción, que se produce debido a este síndrome, se caracteriza por un nistagmus irregular y espasmódico, asociado con convergencia y retracción de ambos ojos, sobretodo al intentar mirar hacia arriba. Se ha postulado, que el nistagmus de retracción de convergencia es causado por dalo en las fibras supranucleares, que tienen un efecto inhibidor sobre la convergencia a la altura del cerebro medio o las neuronas de divergencia. Dando como resultado una descarga sostenida desde el recto medio y otros músculos extraoculares. El nistagmus de retracción de convergencia se considera un signo altamente localizados, que apunta a una lesión del mesencéfalo dorsal.
Y el último componente de la tríada del síndrome de Parinaud, es la afección pupilar. Donde hay una constricción pupilar pobre a la luz, pero existe una constricción conservada en la convergencia. Las fibras de reflejo pupilar claro sinapsan en el núcleo pretectal y pasan al núcleo de Edinger - Westphal del mismo lado y el lado contralateral, a través, de la comisura posterior, haciéndolos susceptibles a los efectos de compresión externa de las lesiones en masa (Por ejemplo: Tumor). Se cree, que las fibras para el reflejo cercano, se localizan más ventralmente, por lo tanto, se libran de este síndrome, donde se caracteriza por afectar el cerebro medio dorsal.
Signos y síntomas
El síndrome de Parinaud se describe clásicamente por la tríada de parálisis ascendente (Dificultad al mirar hacia arriba), nistagmus por retracción de convergencia e Hiporreflexia pupilar (Donde el paciente presenta una disminución de la respuesta refleja en la exploración clínica). Los pacientes que presentan este síndrome, cursan con dificulta para mirad hacia arriba, visión cercana borrosa, diplopía, oscilopsia (Sensación de oscilación de imágenes) y pueden haber síntomas neurológicos asociados. Donde se ve que un 65% de los pacientes presenta como síntoma en común la diplopía, donde puede ser causado por una desviación oblicua o una parálisis del cuarto par craneal asociada. Algunos pacientes también pueden presentar una queja en visión borrosa, y podría deberse a un espasmo en la acomodación. Pero para muchos, el síntomas más incapacitante es la incapacidad de elevar los ojos, a menudo causando una posición compensatoria de la barbilla hacia arriba.
Los signos del síndrome de Parinaud, incluyen:
1. Parálisis de la mirada vertical, especialmente una parálisis conjugada. A veces puede haber una parálisis combinada y una parálisis descendente y muy rara vez puede haber parálisis con la mirada perdida. El reflejo vestibulo - ocular no se ve afectada.
2. Nistagmus de retracción de convergencia, donde se puede observar mejor utilizando un tambor de nistagmus optocinético que se mueve hacia abajo. El intento de mirar hacia arriba va a desencadenar una sacudida refractaria episódica de los ojos.
3. Pérdida de los reflejos pupilares frente a la luz.
4. La pérdida de la convergencia, pero se observa en menos de una cuarta parte de los pacientes.
5. La retracción del párpado superior (Signo de "Tapa metida" de Collier) donde se observa en aproximadamente un 40% de los casos.
6. Podría haber un conjugado mirando hacia abajo en la posición primaria, llamado el signo del "Sol poniente" (Desviación de los ojos, al mirar hacia abajo).
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| Fig. 2 Signo del sol poniente |
Evaluación
Se recomienda un examen neurológico completo, donde está indicado a todos los pacientes que puedan padecer estas sintomatologías o que ya presentan el diagnóstico. Además se recomienda realizar exámenes de agudeza visual (AV), campos visuales (CV), visión de colores, evaluación pupilar (Reflejo fotomotor) y oftalmoscopia (O funduscopia). Debido a la gran variedad de causas de esta afección, es necesario realizar un estudio exhaustivo que incluya neuroimágenes para descubrir la causa subyacente. También se pueden realizar pruebas de detección, electroforesis de proteínas séricas y pruebas de función tiroidea. Otras investigaciones sugieren que pueden realizarse estudios del líquido cefalorraquídeo, evaluación de anticuerpos del receptor de acetilcolina en suero y estudios de conducción nerviosa.
¿Quiénes están en riesgo?
Las personas que están en riesgo de tener el Síndrome de Parinaud, incluyen lo siguiente:
> Mujeres con esclerosis múltiple, especialmente entre los 20 y 30 años.
> Pacientes geriátricos, especialmente aquellos con apoplejía del tallo cerebral superior.
> Pacientes jóvenes que sufren tumor cerebral en el cerebro medio y la glándula pineal.
Tratamiento
El enfoque del cuidado y su respectivo tratamiento va a depender de las manifestaciones clínicas y la causa subyacente. Por lo tanto, va a ser importante obtener un diagnóstico completo y detallado que incluya una tomografía computarizada y también una resonancia magnética. Lo importante es poder diagnosticar este síndrome en una etapa temprana para que se inicia lo antes posible su respectivo tratamiento.
Es muy probable de que el pronóstico sea positivo para la recuperación, si la enfermedad se diagnostica en una fase temprana. Si hay infección asociado, el médico a cargo le recetará antibióticos. Si hay tejidos a nivel ocular, que estén infectados, se deben extirpar de manera quirúrgica.
Para los síntomas que estén asociados a nivel oftalmológico, como parálisis en mirada ascendente, nistagmus de retracción y el movimiento de convergencia, pueden mejorarse utilizandp recesiones del recto inferior bilateral.
Bibliografía
1. Feroze, K. and Bhimji, S. (2018). Parinaud Syndrome. [online] Ncbi.nlm.nih.gov. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441892/.
2. Mrdoctor.org. (2018). Parinaud Syndrome. [online] Available at: https://mrdoctor.org/parinaud-syndrome/.
3. Angel (2018). Signos Semiologicos.... [online] Es.slideshare.net. Available at: https://es.slideshare.net/irene17/signos-semiologicos.
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